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Percer le mystère de la dystrophie musculaire de Duchenne
le 19 avril 2018
Des chercheurs de L’Hôpital d’Ottawa et de l’Université d’Ottawa ont découvert que le complexe renfermant la protéine dystrophine, absente chez les personnes atteintes de dystrophie musculaire de Duchenne, a une fonction qui était jusqu’ici inconnue. Michael Rudnicki, Ph.D., et son équipe ont découvert que ce complexe porte dans les cellules souches musculaires deux autres protéines, appelées p38gamma et Carm1, qui ensemble établissent un programme génétique pour la production de fibres musculaires. Dans des modèles de laboratoire de la dystrophie musculaire de Duchenne, cette dynamique est absente, si bien que toute nouvelle fibre musculaire a un programme génétique déficient.
La découverte, parue dans Cell Stem Cell, découle de la trouvaille marquante de M. Rudnicki en 2015 : la dystrophie musculaire de Duchenne touche directement les cellules souches musculaires.
« Nous perçons ainsi un peu plus les secrets de la dystrophie musculaire de Duchenne et cela nous rapproche de la mise au point de nouveaux traitements pour cette maladie dévastatrice », déclare M. Rudnicki.
La dystrophie musculaire de Duchenne est la forme de dystrophie musculaire la plus courante. Elle touche environ un garçon sur 3 600. Elle affaiblit les muscles et cause la mort dans la deuxième ou troisième décennie de vie.
Auteurs : Natasha C. Chang, Marie-Claude Sincennes, Fabien P. Chevalier, Caroline E. Brun, Melanie Lacaria, Jessica Segalés, Pura Muñoz-Cánovez, Hong Ming, Michael A. Rudnicki.
Remerciements : Le Dr Rudnicki est scientifique principal à L’Hôpital d’Ottawa, où il dirige le Programme de médecine régénératrice et le Centre de recherche sur les cellules souches Sprott. Il est professeur à l’Université d’Ottawa et directeur scientifique du Réseau de cellules souches. Il est également titulaire de la Chaire de recherche du Canada en génétique moléculaire. La recherche de M. Rudnicki bénéficie du généreux soutien de donateurs de L’Hôpital d’Ottawa pour la médecine régénératrice. Cette étude a aussi reçu une aide financière des National Institutes for Health américains, des Instituts de recherche en santé du Canada, de l’Association de la dystrophie musculaire, de Dystrophie musculaire Canada, du Réseau de cellules souches, de l’Institut de recherche sur le cerveau de l’Université d’Ottawa, de l’Institut ontarien de médecine régénératrice et de l’Association française de la dystrophie musculaire.
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